Паратиреоидная остеодистрофия (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена, первичный гиперпаратиреоз; МКБ–10: Е21.0) ― заболевание, характеризующееся избыточной остеокластической резорбцией, фиброзным перерождением костного мозга и генерализованным остеопорозом. Встречается в любом возрасте, но преимущественно у женщин 40–50 лет.
Этиология и патогенез. Заболевание эндокринного характера, возникающее в результате гиперфункции паращитовидных желез.
Выделяют:
Первичный гиперпаратиреоз (аденома – 80% случаев, рак или гиперплазия паращитовидных желёз);
Вторичный гиперпаратиреоз (возникает в результате длительной гипокальциемии, хронической почечной недостаточности, гиперфосфатемии, недостатке витамина Д и синдроме мальабсорбции);
Третичный гиперпаратиреоз (следствие аденоматозных изменений паращитовидной железы на почве вторичного гиперпаратиреоза).
Различные виды гиперпаратиреоза характеризуются схожими изменениями костной ткани. Повышенный синтез паратгормона при первичном гиперпаратиреозе вызывает усиленную мобилизацию кальция и фосфора из костей, при этом наблюдается гиперкальциемия и гипофосфатемия, что обусловлено уменьшением тубулярной реабсорбции фосфатов и увеличением реабсорбции солей кальция. Увеличивается активность остеобластов и остеокластов, приводящая к интенсивной перестройке ткани с усиленным остеокластическим рассасыванием кости и одновременным фиброзированием костномозговых пространств.
Клиническая картина. Боли и припухание в поражённых костях; мышечная слабость; патологические переломы; полидипсия, полиурия; иногда в течение многих лет протекает незаметно для больного. Рентгенологически отмечают распространенный остеопороз, расширение костномозгового канала длинных костей, субпериостальная деминерализация; пятнистый рисунок костей черепа, субпериостальная резорбции дистальных отделов ногтевых фаланг. Лабораторно обнаруживают повышение содержания в крови кальция, щелочной фосфатазы, паратгормона, снижение показателей фосфатов.
Патоморфология.
Макроскопически при длительном течении заболевания – деформации костей, подвергающихся наибольшей механической нагрузке (костей конечностей, позвоночника, грудной клетки). Кости становятся мягкими, иногда легко режутся ножом. Характерны множественные деформации в виде опухолевидных образований, наиболее часто встречающихся в длинных костях (чаще в диафизах), рёбрах, челюстях, имеющих на разрезе пестрый вид - желтовато-серые участки чередуются с темно-красными, бурыми («бурая опухоль» гиперпаратиреоза).
Микроскопия. Интенсивная перестройка костной ткани с усиленным остеокластическим рассасыванием кости; расширение хаверсовых каналов, спонгизация кортикального слоя, истончение костных трабекул; активная пролиферация фиброретикулярной ткани, формирование масс примитивной кости, наслаивающейся как на старые, так и на новые костные структуры; примитивная кость быстро подвергается резорбции и вновь замещается новообразованными костными массами.
«Бурая опухоль» представлена многочисленными многоядерными остеокластоподобными клетками, фибробластами, макрофагами, примитивными костными трабекулами, полями свежих и старых кровоизлияний, придающих поражению характерный вид.
Осложнения: патологические переломы, известковые метастазы, ахилия, нефрокальциноз, нефролитиаз, калькулёзный пиелонефрит. Смерть больных наступает от кахексии, уремии (вследствие сморщивания почек).
Исход относительно неблагоприятный.
наверх
