Эозинофильная гранулёма кости может быть солитарной (около 80% всех гистиоцитозов) и множественной (приблизительно 6% всех гистиоцитозов). Преимущественно страдают дети и подростки (75% больных моложе 20 лет). Почти в 2 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Может быть поражена любая кость, однако в возрастной группе старше 20 лет в основном локализуется в рёбрах и нижней челюсти, у лиц моложе 20 лет — в костях черепа (около 70% больных). Длинные кости в основном повреждаются у больных до 20 лет; несколько реже кости таза, позвоночника, лопатка и др. При множественных поражениях наиболее часто повреждаются кости черепа и бедро.
Клиническая картина. Боль, отёчность в области повреждения.
Рентгенологически выявляют очаг литического характерас хорошо определяемыми границами, в основном без перифокального склероза; в губчатой кости имеет вид «пробойникового» дефекта; в длинных костях — чаще в диафизах или метафизах; могут формироваться многослойныепериостальные наслоения; при локализации в позвоночнике — формирование плоского позвонка.
Патоморфология.
Макроскопически ткань мягкой консистенции, от серо-рыжеватого до светло красного или желтоватого цвета, может быть патологический перелом.
Микроскопия. Ткань полиморфного клеточного состава; эозинофилы могут быть многочисленными или почти не обнаруживаются; клетки Лангерганса местами формируют фолликулоподобные образования; часто бывают некрозы; локальное повышение митотической активности.
Дифференциальная диагностика. Остеомиелит, злокачественная лимфома, злокачественная фиброзная гистиоцитома (воспалительный вариант).
Лечение. Методом выбора при солитарной эозинофильной гранулёме кости является пункционное лечение с внутриочаговым введением стероидного гормона. Хирургическое лечение эозинофильной гранулёмы показано при неэффективности многократного пункционного лечения. Хирургическое лечение включает в себя краевую резекцию с пластикой дефекта. При множественных формах ряд авторов применяет лучевую терапию, полихимиотерапию.
Исход благоприятный; рецидивирует редко.
наверх
