Дедифференцированная хондросаркома (хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) — редкая злокачественная хрящеобразующая опухоль (составляет около 8% всех хондросарком скелета), в которой участки хорошо дифференцированной хондросаркомы перемежаются с полями низкодифференцированной саркомы. Дедифференциация может наблюдаться как в первичных, так и во вторичных хондросаркомах. Чаще встречается в пожилом возрасте (в среднем 60 лет), приблизительно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наиболее частая локализация — кости таза, бедренная кость.
Клиническая картина. Первые признаки такие же, как при обычной хондросаркоме, затем резкое усиление болей, ускорение её роста.
Рентгенологически — деструкция кортикальной кости и выход опухоли в мягкие ткани.
Патоморфология.
Макроскопически патологическая ткань имеет биморфный характер: поля хрящевой ткани дольчатого строения серо-белого цвета чередуются с участками мягкой ткани «мясистого» вида жёлто-коричневого цвета.
Микроскопия. Ткань биморфного типа: участки хорошо дифференцированной хондросаркомы чередуются с полями низкодифференцированной саркомы (имеет гистологические свойства фибросаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы).
Дифференциальная диагностика. Хондрома, хондросаркома центральная, остеосаркома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома.
Лечение. По возможности производится сегментарная резекция кости – широкое удаление опухоли блоком с замещением дефекта. Часто методом выбора является ампутация, так как после разрушения кортикальной пластинки опухоль агрессивно прорастает в прилежащие мягкие ткани.
Исход неудовлетворительный.
наверх
