Плазмоклеточная миелома

Плазмоклеточная миелома — наиболее часто встречающаяся (по разным данным от 20% до 43%) первичная злокачественная опухоль костей, чаще с множественными поражениями кости опухолевыми плазматическими клетками различной степени зрелости. Чаще встречается у мужчин, обычно в возрасте старше 40 лет (98%) и редко до 30 лет; солитарная миелома встречается в более молодом возрасте. Термин плазмоклеточная миелома употребляется, когда опухоль находится в костном мозге.

 mieloma_kletka

Клиническая картина — слабость, повышение температуры тела, потеря веса, патологические переломы. Заболевание может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ. Классический симптом плазмоклеточной миеломы — резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Лизис костей опухолевыми клетками приводит к мобилизации кальция из костей и гиперкальциемии с развитием осложнений (тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, кома). Частым клиническим признаком болезни является подверженность больных бактериальным инфекциям всвязи с гипогаммаглобулинемией, снижением продукции нормальных антител. Несмотря на массивное вовлечение костей, уровень щелочной фосфатазы обычно не увеличен из-за отсутствия остеобластической активности.

 mielona_screen

Рентгенологически — множество мелких литических поражений одной или нескольких костей; периостальная реакция и остеосклероз вокруг повреждений обычно отсутствуют.

Патоморфология — макроскопически ткань мягкая, рыхлая, от красного до серо-белого цвета.

Микроскопии — миеломные клетки (схожи с плазматическими) различной степени зрелости (дифференцированная и недифференцированная миелома); пиронинофилия цитоплазмы; продукция матрикса не выражена.

Дифференциальная диагностика — хронические воспалительные процессы с наличием большого числа плазматических клеток, злокачественная лимфома, метастаз карциномы.

Лечение — при солитарной костной плазмоцитоме (плазмоклеточной миеломе) применяют локальную лучевую терапию. При прогрессировании процесса используют химиотерапию. Хирургическое вмешательство применяют в основном при патологическиех переломах, компрессии спинного мозга опухолью.

Исход — при множественной миеломе неблагоприятный, средняя выживаемость 2–4 года; солитарная миелома обычно переходит в множественную.

  mielona_mikro1