Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома; МКБ–10: С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей— часто встречающаяся (около 10% сарком мягких тканей) злокачественная опухоль мягких тканей суставов и сухожильных влагалищ, встречающаяся в любом возрасте (чаще до 40 лет). В основном локализуется в области конечностей, особенно нижних, но может быть и в грудной клетке. Растёт не в полость сустава, а кнаружи от него; опухоль, очевидно, эпителиального происхождения.

Клиническая картина. Боль, припухлость.

Рентгенологически — иногда интенсивное обызвествление патологической ткани.

Патоморфология.

Макроскопически опухоль желтовато-серого цвета, часто плохо ограниченная, плотной консистенции, иногда – имеет вид рыбьего мяса, кровоизлияния, некрозы.

Микроскопия. Опухолевые клетки двух типов: эпителиальные клетки, схожие с карциномой и веретеновидные (преобладают), напоминающие фибросаркому (бифазная форма опухоли); значительно реже — монофазные формы, в основном веретеноклеточные; митозы значительно чаще в опухолях высокой степени злокачественности; в 40% случаев выявляют очаги кальцификации опухоли.

Дифференциальная диагностика: Метастатическая карцинома, адамантинома, липосаркома, гемангиоэндотелиома.

Лечение. Хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией. Производится расширенная резекция - обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически. В комплексном лечении также используется лучевая или химиотерапия, а также их комбинация.

Исход неблагоприятный; рецидивы возникают в 26,4% случаев, при проведении неоадъювантной химиотерапии – в 9,1%; метастазы развиваются в 36,7% случаев, при проведении неоадъювантной химиотерапии – в 25% случаев (в основном в лёгкие, лимфатические узлы, костный мозг); пятилетняя выживаемость — от