Хордома

Хордома  относительно редкая (3–4% всех первичных злокачественных опухолей скелета) медленно растущая, локально агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков спинной струны. Локализуется: в крестцово-копчиковой области (50%), в базально-затылочной области (35%), в подвижном позвоночнике, особенно, шейном отделе (15%). В крестцово-копчиковой области поражение в 2 раза чаще встречается у мужчин, в базально-затылочной  различия по половому признаку не выявлено. Наблюдается в любом возрасте, но обычно после 35 лет; при поражении крестцово-копчиковой области средний возраст – 50 лет. Отдельно выделена хондроидная хордома, которая располагается в базально-затылочной области, её гистологическое строение схоже с хондросаркомой; имеет более благоприятный прогноз по сравнению с обычной хордомой.

 

Клиническая картина. При крестцово-копчиковой локализации  длительный рост опухоли без проявления симптомов.

Рентгенологически выявляют разрушение кости и наличие мягкотканного компонента; усиление рентгеноконтрастности за счёт обызвествления некротизированных участков опухоли.

Патоморфология.

Макроскопически опухоль мягкая, желатиноподобной консистенции, серого или голубоватого цвета, иногда с кистами, зонами кальцификации; при распространении в мягкие ткани — инкапсулирована, дольчатого строения.

 

Микроскопия. Характерно формирование синцитиальных клеточных образований в виде гроздьев анастомозирующих между собой «физалиформных» клеток, расположенных в мукоидном межклеточном матриксе; иногда встречаются клетки с признаками анаплазии, митозы редки.

Дифференциальная диагностика. Хондрома, хондромиксоидная фиброма, хондросаркома, миксопапиллярная эпендимома, метастатическая карцинома.

Лечение. В зависимости от локализации опухоли, её распространённости и неврологической симптоматики, хирургическое вмешательство проводится в виде декомпрессивной ламинэктомии, резекции en bloc, или резекции тел позвонков и спондилэктомии с пластикой дефекта.

Исход неблагоприятный; очень часто рецидивирует, даёт поздние метастазы (в 10–30%), в среднем через 3 года после возникновения опухоли.