Рахит и остеомаляция

Рахит и остеомаляция (МКБ–10: Е55.0 Рахит активный, М83 Остеомаляция у взрослых) - скелетное проявление различных метаболических аномалий, приводящих к нарушению минерализации органического матрикса костной ткани.

При рахите повреждается растущий скелет - нарушаются процессы минерализации кости и хрящевого матрикса зоны роста, что приводит к увеличению и искривлению эпифизарной пластинки роста. Наиболее часто рахит развивается в возрасте от 3-х месяцев до 1-го года.

Остеомаляция - нарушение минерализации органического матрикса кости у взрослых (эпифизарная пластинка роста закрыта). Остеомаляция развивается главным образом у женщин.

Этиология. Ряд различных состояний способствует развитию рахита и остеомаляции: недостаточное поступление витамина Д с пищей, пониженная инсоляция, мальабсорбция витамина Д, приобретённое и наследственное нарушение метаболизма витамина Д, наследственный дефект в тканях-мишенях рецепторов для кальцитриола, хронический ацидоз, почечно-тубулярные дефекты, интоксикация солями алюминия, хроническое применение противосудорожных средств и др.

Патогенез. Витамин Д и его метаболиты регулируют и повышают абсорбцию ионов кальция из просвета кишечника, способствуют дифференцировке стволовых клеток в остеокласты. Недостаточность активных метаболитов витамина Д приводит к уменьшению мобилизации кальция из костей и гипокальциемии. Последняя активизирует синтез и секрецию паратгормона и вызывает гиперплазию паращитовидных желёз. Паратгормон мобилизует выведение кальция из костей, нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике, повышает клиренс фосфатов в почечных канальцах, способствуя развитию гипофосфатемии, метаболическому ацидозу и нарушению процессов минерализации органического матрикса. Уменьшение содержания солей кальция и фосфора в костях приводит к остеопорозу и остеомаляции.

Клиническая картина. Симптомы рахита и остеомаляции идентичны и зависят от причины, длительности и тяжести заболевания; боли в костях, (увеличивающиеся при надавливании), хрупкость и деформация костей, мышечная слабость. Рентгенологически обнаруживают системный остеопороз, деформации и искривления диафизов длинных трубчатых костей, патологические переломы.

Патоморфология.

Макроскопически размягчение, искривление и укорочение костей; характерно расширение метаэпифизов и латеральное сгибание длинных костей; утолщение костно-хрящевых соединений зон роста рёбер («рахитические чётки); у детей до 1 года преобладают изменения со стороны черепа, 3–5 лет - со стороны нижних конечностей и костей таза.

Рис. Остеомаляция. Видна широкая зона остеоида. Недекальцинированный срез. Окраска по Коссу. х400."

Микроскопия. Основное проявление рахита - остеоидные структуры, формирующие беспорядочные «нагромождения» в костномозговых пространствах и откладывающиеся в виде различной толщины наслоений на стенки хаверсовых каналов, предсуществующие костные трабекулы, эндостальную и периостальную поверхности кортикального слоя.

Остеомаляция, как и рахит, характеризуется наличием патологического остеоида, формирующегося в результате отсутствия или замедления обызвествления новообразованных костных структур в процессе перестройки кости.