Хондросаркома

Хондросаркома —  злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Встречается относительно часто (составляет около 10% всех злокачественных опухолей костей). Обнаруживается в возрастной группе от 5 до 90 лет, в основном в среднем и пожилом возрасте —  чаще между 40 и 60 годами (около 60% больных), с несколько большей частотой обнаруживается у мужчин. Выделяют по локализации —  центральную (костномозговую) и периферическую (юкстакортикальную) формы, а также первичную и вторичную хондросаркомы – последняя развивается из предсуществующих доброкачественных опухолей, в основном из энхондром и остеохондром (особенно множественных). Вторичная хондросаркома встречается в более молодом возрасте (около 60% больных в возрасте 30–40 лет). Может поражаться любая кость хрящевого происхождения. Наиболее частая локализация (три четверти больных) —  кости туловища (рёбра, грудина, таз) и верхние концы бедренной и плечевой костей; редко поражаются кости костей и стоп.

 

С диагностической точки зрения хондросаркомы подразделяют на хондросаркомы низкой (I), средней (II) и высокой (III) степени злокачественности. Почти 60–90% хондросарком относится к хондросаркомам низкой и средней степени злокачественности.

Клиническая картина. Периферические опухоли медленно увеличиваясь, не вызывая боли, достигают больших размеров; центральные опухоли —  прогрессивно усиливающиеся боли.

Рентгенологически выявляют в очаге деструкции участки обызвествления в виде крапчатости; кортикальный слой с признаками эрозии со стороны эндоста и истончения; размеры опухоли более 4 см; периостальная реакция слабо выражена или отсутствует; может наблюдаться деструкция кортикальной кости и наличие мягкотканного компонента; в длинных костях локализуется чаще в метафизах и диафизах; интенсивное внутрикостномозговое распространение.

Патоморфология.
Макроскопически гомогенная ткань голубовато-серого цвета, дольчатого строения, различных размеров узлы часто разделены узкими полосами фиброзной ткани, очаги миксоматозных изменений, обызвествления, некрозов.

Микроскопия. Хондроидный матрикс, в котором расположены хрящевые клетки различной степени дифференцировки и атипии, митозы не многочисленны (некоторые атипичны), двуядерные и многоядерные клетки, миксоматозные изменения. Хондроциты выстраиваются пучками или группами, ядра несколько увеличены, иногда причудливой формы. Матрикс варьирует от зрелого гиалинового хряща до миксоидной стромы. Митозы не определяются в хондросаркомах I, обнаруживаются в хондросаркомах II и многочисленны в хондросаркомах III степени злокачественности. В краях опухоль врастает в костномозговое пространство, распространяясь между костными трабекулами, при разрушении кортикальной пластинки прорастание опухоли в прилежащие мягкие ткани.

Хондросаркома низкой степени злокачественности цитологически очень схожа с энхондромой. Микроскопические отличия минимальны и в значительной степени субъективны, в связи с чем гистологическая диагностика хондросаркомы низкой степени злокачественности должна проводиться с обязательным учетом клинических данных и методов лучевой диагностики. По сравнению с энхондромой в хондросаркомах I несколько увеличена клеточность опухоли, определяются мономорфные хондроциты с маленькими, иногда слегка увеличенными плотными ядрами, отдельные двуядерные и многоядерные клетки, строма хондроидного типа с редкими миксоидными полями, микронекрозами.Хондросаркома промежуточной степени злокачественности, характеризуется более частым расположением клеток и более крупными размерами ядер хондроцитов, увеличенным числом двуядерных и многоядерных клеток, наличием отдельных патологических митозов, фокусов миксоидных изменений матрикса, некрозов.
Критерии злокачественности в хондросаркомах варьируют в зависимости от анатомической локализации патологического процесса. Так, значительная клеточная плотность, двуядерные клетки, гиперхромазия, миксоидные изменения матрикса могут наблюдаться в энхондромах мелких костей кисти и стопы, в периостальной хондроме, при хондроматозе и синовиальном остеохондроматозе. Почти без исключения хрящевые опухоли грудины являются злокачественными, не взирая на их гистологические проявления.

Дифференциальная диагностика. Хондрома, хондромиксоидная фиброма, хондробластический вариант остеосаркомы, хондроидная хордома.

Лечение. При хондросаркомах низкой или средней степени злокачественности обычно производится сегментарная резекция кости вместе с опухолью. Хондросаркомы высокой степени злокачественности требуют применения ампутации и экзартикуляции. Хондросаркома является резистентной к рутинной химио- и лучевой терапии, однако они могут применяться как составной элемент комплексного лечения или с паллиативной целью (нерадикальное хирургическое вмешательство, труднодоступная локализация опухоли).

Исход относительно удовлетворительный; выражена склонность к локальному рецидивированию; формы низкой степени злокачественности метастазируют редко и через длительное время после выявления заболевания, хондросаркомы высокой степени злокачественности метастазируют рано в лёгкие и другие органы. Пятилетняя выживаемость в среднем —  45–60%; при хондросаркомах I —  90% и снижается до 29% при хондросаркомах III степени злокачественности.