Фибросаркома кости

Фибросаркома кости — относительно редкая (около 7% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль, характеризующаяся формированием опухолевыми клетками пучков коллагеновых волокон. Выделяют центральную (эндостальную, внутрикостную) и периостальную (паростальную) фибросаркомы кости (последняя встречается значительно реже). Встречается в различных возрастных группах (наиболее часто между 20 и 60 годами), несколько чаще у мужчин. В основном локализуется в длинных костях  метафизах или эпифизах (но может быть и в диафизах) нижнего конца бедренной или верхнего конца большеберцовой костей, а также часто в костях черепа и лицевого скелета (наиболее часто в нижней челюсти). Может развиваться из предсуществующих повреждений (по некоторым данным до 30% случаев, то есть быть вторичной фибросаркомой), таких как инфаркт кости, болезнь Педжета, но наиболее часто после рентгенотерапии какой-либо опухоли.

 

Клиническая картина. Незначительные боли, отёчность тканей.

Рентгенологически — литический очаг с нечёткими контурами; разрушение кортикального слоя; вздутие кортикальной пластинки и периостальная реакция  редко.

Патоморфология.
Макроскопически консистенция ткани от плотной резиноподобной серо-белесоватого цвета до мягкой и рыхлой, с участками кровоизлияний и некроза.

Микроскопия. Веретеновидные клетки образуют муаровые структуры; иногда пучки клеток располагаются «ёлочкой»; при низкодифференцированной форме  мало коллагеновых волокон, многочисленны клетки с выраженным ядерным полиморфизмом и атипизмом, частые митозы; в фибросаркомах низкой степени злокачественности степень клеточного атипизма минимальная.

Дифференциальная диагностика. Десмопластическая фиброма, злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибробластический вариант остеосаркомы, остеосаркома низкой степени злокачественности.

Лечение. Сегментарная резекция или ампутация, в зависимости от локализации опухоли и её размеров. Проведение адъювантной химиотерапии.

Исход неблагоприятный; пятилетняя выживаемость – от 25 до 60%; часто метастазы в лёгкие (60%).