Десмопластическая фиброма

Десмопластическая фиброма  редкая локально агрессивная внутрикостная опухоль, характеризующаяся продукцией опухолевыми клетками пучков коллагеновых волокон. Встречается в любом возрасте (чаще у лиц моложе 30 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Локализуется в основном в эпифизах и метафизах длинных костей (бедренная, плечевая, большеберцовые кости), плоских костях (кости таза, лопатка), нижней и верхней челюстях.

 

Клиническая картина. Боль и припухлость тканей в очаге поражения.

Рентгенологически — остеолитический очаг, вызывающий вздутие истончённой кортикальной пластинки.

Патоморфология.

Макроскопически — плотная эластическая ткань серовато-белесоватого цвета.

Микроскопия. Преобладают пучки коллагеновых волокон, немногочисленные фибробласты маленьких размеров, низкая митотическая активность.

Дифференциальная диагностика. Неоссифицируемая фиброма, фиброзная дисплазия, фибросаркома.

Лечение. Широкая абластичная резекция кости вместе с опухолью.

Исход благоприятный; после кюретажа обычно рецидивирует