Главная :: Патолого-анатомическое отделение :: Заболевания ::   Остеопетроз злокачественный

  Остеопетроз злокачественный

Фокусы остеосклероза проявляются в раннем детском возрасте. Скелетные повреждения являются результатом дефекта резорбции кости и хряща (дефект остеокластов), тогда как их образование не нарушено.

Клиническая картина. Маленький рост, спонтанные переломы, кровотечения, гепатоспленомегалия, анемия, ломкость костей, ослабленная резистентность к инфекции, замедленный дентиногенез. Рентгенологически выявляют увеличение плотности костей, их исчерченности, появление эндокости («кость внутри кости»).

Патоморфология.

Макроскопически на распиле - значительное утолщение кортикального слоя, стёртость границы между кортикальным и губчатым слоями, в длинных костях костномозговой канал резко сужен или облитерирован, увеличен вес костей, обычно отмечают расширение дистальных отделов бедренных костей, изгиб диафизов длинных костей (в основном бедренных и плечевых).

Микроскопия. Беспорядочные, плотно расположенные нагромождения костной ткани (остеонные структуры не формируются), значительно увеличена её масса без признаков резорбции (остеокласты почти не выявляются).

Исход. Смерть наступает в первом десятилетии, лишь иногда больные доживают до взрослого возраста